Hemofilia abrange diversas doenças hereditárias, genéticas ou de distúrbios raros autoimunes que possuem em comum a incapacidade de co...
Hemofilia abrange diversas doenças hereditárias,
genéticas ou de distúrbios raros autoimunes que possuem em comum a incapacidade
de controlar os sangramentos decorrentes nos defeitos de coagulação do sangue.
Há dois tipos de sangramento, o externo que ocorre
se a pele for danificada por um corte, abrasão ou ferimento, e o interno nos
tecidos musculares ou cavidades dos órgãos. As hemorragias internas são as mais
graves pois são difíceis de serem diagnosticadas e controladas.
Principais
tipos de Homofilia
A homofilia mais comum que representa cerca de 90%
dos casos é a hemofilia A, neste tipo de hemofilia falta o fator VIII da
coagulação; na Hemofilia B falta o fator IX e na Hemofilia C falta o fator XI.
Quais são as causas da hemofilia?
A hemofilia é uma doença genética e hereditária,
transmitida de pais para filhos, no momento da concepção. O gene que causa a
hemofilia é transmitido pelo par de cromossomos sexuais XX. Comumente as
mulheres não desenvolvem a doença, mas são portadoras do defeito e são capazes
de transmiti-lo. O filho do sexo masculino é que pode manifestar a enfermidade.
Mas embora seja raríssimo, existem também mulheres hemofílicas.
Quais são os sinais e sintomas da hemofilia?
As manifestações da hemofilia em seus diferentes
tipos são praticamente as mesmas e são caracterizadas pela facilidade com que
os sangramentos ocorrem, e muitos deles ocorrem espontaneamente, principalmente
quando há traumas.
Na maioria das vezes ocorrem hemorragias
intramusculares ou intra-articulares reincidentes, as quais desgastam as
cartilagens e provocam lesões ósseas. Os principais sintomas são dor, elevação
da temperatura e restrição do movimento. As articulações mais comprometidas são
joelho, tornozelo e cotovelos. Desde os
primeiros anos de via, o sangramento pode aparecer com facilidade sob forma de
manchas roxas, quando crianças caem, ou sofrem algum pequeno trauma.
Como é o tratamento da hemofilia?
Não há cura para a hemofilia, mas a doença pode ser
controlada com a reposição intravenosa regular dos fatores de coagulação que
estão deficientes. Alguns hemofílicos, no entanto, desenvolvem anticorpos
contra tais fatores. Nas hemofilias severas, o paciente hemofílico pode receber
uma terapia de reposição regularmente para evitar sangramentos, é a chamada
terapia preventiva ou profilática. Nas hemofilias leves, usa-se fazer a
terapêutica de reposição, a qual é usada apenas quando um sangramento ocorre, é
a chamada terapia por demanda. Esta é menos invasiva e mais barata que a
primeira. Os concentrados de fator de coagulação podem ser
feitos a partir do sangue humano tratado para prevenir a transmissão de doenças
virais, por exemplo. Para reduzir ainda mais este risco, pode-se usar
concentrados que não utilizam sangue humano, são os fatores de coagulação
recombinantes. Eles podem ser fornecidos como uma dose terapêutica domiciliar
para uso imediato em caso de hemorragias inesperadas, a qual deve ser aplicada
pelo próprio paciente ou por uma pessoa próxima previamente treinada.
Quais são os cuidados que o paciente portador de
hemofilia deve ter?
- Evitar e proteger-se de traumatismos que produzam
sangramentos.
- Imobilizar as articulações em casos de
hemorragias articulares.
- Observar e anotar episódios hemorrágicos para
serem informados ao médico.
- Ter cuidados especiais na realização de cortes de
cabelo, barba ou unhas, lavagens intestinais, aplicação de calor, etc.
- Ao escovar os dentes, ter cuidados para não
machucar as gengivas ou a mucosa oral.
- Em caso de necessidade de realização de alguma
cirurgia, o hemofílico deve receber previamente uma medicação adequada para
melhorar temporariamente a coagulação. Um médico hematologista deve ser
consultado regularmente.
Pacientes hemofílicos não devem usar medicamentos
como aspirina, heparina, warfarina e determinados analgésicos e
anti-inflamatórios não hormonais, pois podem agravar os sangramentos.
Levar sempre consigo um cartão identificando-se
como hemofílico e contendo:
- Grupo sanguíneo e fator Rh.
- Nome da pessoa a ser avisada em caso de urgência.
- Nome e telefone do médico assistente e do
hospital para onde deseja ser levado.
Como evolui a hemofilia?
O acompanhamento e tratamento corretos costumam
ajudar muito a evitar as complicações desta condição. Alguns hemofílicos
produzem anticorpos contra os fatores VIII e IX transfundidos e por isso as
transfusões tornam-se ineficazes, no entanto, a dosagem de concentrados de
plasma pode ser aumentada ou podem ser utilizados diferentes tipos de fatores de
coagulação ou drogas para reduzir os níveis dos anticorpos, visando contornar o
problema.
Fonte: ABC.med
