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O que é Hemofilia?


Hemofilia abrange diversas doenças hereditárias, genéticas ou de distúrbios raros autoimunes que possuem em comum a incapacidade de controlar os sangramentos decorrentes nos defeitos de coagulação do sangue.

Há dois tipos de sangramento, o externo que ocorre se a pele for danificada por um corte, abrasão ou ferimento, e o interno nos tecidos musculares ou cavidades dos órgãos. As hemorragias internas são as mais graves pois são difíceis de serem diagnosticadas e controladas.





Principais tipos de Homofilia

A homofilia mais comum que representa cerca de 90% dos casos é a hemofilia A, neste tipo de hemofilia falta o fator VIII da coagulação; na Hemofilia B falta o fator IX e na Hemofilia C falta o fator XI.

Quais são as causas da hemofilia?

A hemofilia é uma doença genética e hereditária, transmitida de pais para filhos, no momento da concepção. O gene que causa a hemofilia é transmitido pelo par de cromossomos sexuais XX. Comumente as mulheres não desenvolvem a doença, mas são portadoras do defeito e são capazes de transmiti-lo. O filho do sexo masculino é que pode manifestar a enfermidade. Mas embora seja raríssimo, existem também mulheres hemofílicas.





Quais são os sinais e sintomas da hemofilia?

As manifestações da hemofilia em seus diferentes tipos são praticamente as mesmas e são caracterizadas pela facilidade com que os sangramentos ocorrem, e muitos deles ocorrem espontaneamente, principalmente quando há traumas.
Na maioria das vezes ocorrem hemorragias intramusculares ou intra-articulares reincidentes, as quais desgastam as cartilagens e provocam lesões ósseas. Os principais sintomas são dor, elevação da temperatura e restrição do movimento. As articulações mais comprometidas são joelho, tornozelo e cotovelos.  Desde os primeiros anos de via, o sangramento pode aparecer com facilidade sob forma de manchas roxas, quando crianças caem, ou sofrem algum pequeno trauma.

Como é o tratamento da hemofilia?

Não há cura para a hemofilia, mas a doença pode ser controlada com a reposição intravenosa regular dos fatores de coagulação que estão deficientes. Alguns hemofílicos, no entanto, desenvolvem anticorpos contra tais fatores. Nas hemofilias severas, o paciente hemofílico pode receber uma terapia de reposição regularmente para evitar sangramentos, é a chamada terapia preventiva ou profilática. Nas hemofilias leves, usa-se fazer a terapêutica de reposição, a qual é usada apenas quando um sangramento ocorre, é a chamada terapia por demanda. Esta é menos invasiva e mais barata que a primeira. Os concentrados de fator de coagulação podem ser feitos a partir do sangue humano tratado para prevenir a transmissão de doenças virais, por exemplo. Para reduzir ainda mais este risco, pode-se usar concentrados que não utilizam sangue humano, são os fatores de coagulação recombinantes. Eles podem ser fornecidos como uma dose terapêutica domiciliar para uso imediato em caso de hemorragias inesperadas, a qual deve ser aplicada pelo próprio paciente ou por uma pessoa próxima previamente treinada.

Quais são os cuidados que o paciente portador de hemofilia deve ter?

- Evitar e proteger-se de traumatismos que produzam sangramentos.
- Imobilizar as articulações em casos de hemorragias articulares.
- Observar e anotar episódios hemorrágicos para serem informados ao médico.
- Ter cuidados especiais na realização de cortes de cabelo, barba ou unhas, lavagens intestinais, aplicação de calor, etc.
- Ao escovar os dentes, ter cuidados para não machucar as gengivas ou a mucosa oral.
- Em caso de necessidade de realização de alguma cirurgia, o hemofílico deve receber previamente uma medicação adequada para melhorar temporariamente a coagulação. Um médico hematologista deve ser consultado regularmente.

Pacientes hemofílicos não devem usar medicamentos como aspirina, heparina, warfarina e determinados analgésicos e anti-inflamatórios não hormonais, pois podem agravar os sangramentos.

Levar sempre consigo um cartão identificando-se como hemofílico e contendo:
- Grupo sanguíneo e fator Rh.
- Nome da pessoa a ser avisada em caso de urgência.
- Nome e telefone do médico assistente e do hospital para onde deseja ser levado.

Como evolui a hemofilia?

O acompanhamento e tratamento corretos costumam ajudar muito a evitar as complicações desta condição. Alguns hemofílicos produzem anticorpos contra os fatores VIII e IX transfundidos e por isso as transfusões tornam-se ineficazes, no entanto, a dosagem de concentrados de plasma pode ser aumentada ou podem ser utilizados diferentes tipos de fatores de coagulação ou drogas para reduzir os níveis dos anticorpos, visando contornar o problema.


Fonte: ABC.med



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